81-letni pacjent zgłosił się do naszej kliniki, skierowany przez lekarza rodzinnego, w celu oceny poszerzenia żył na szyi i klatce piersiowej (ryc. 1). Był bezobjawowy, poza widocznymi, poszerzonymi żyłami krążenia obocznego na ścianie klatki piersiowej. Nie występowała duszność, kaszel ani obrzęk twarzy. W wywiadzie od wielu lat (od około 30. roku życia) obserwowano stopniowe powiększanie się żył na przedniej ścianie klatki piersiowej, jednak pacjent nigdy wcześniej nie szukał porady lekarskiej. Pozostałe badanie fizykalne nie wykazało odchyleń od normy.
Tomografia komputerowa klatki piersiowej wykazała przetrwałą lewą żyłę główną górną uchodzącą do zatoki wieńcowej, przewlekłą zakrzepicę prawej żyły głównej górnej oraz rozwinięte krążenie oboczne w obrębie klatki piersiowej (ryc. 2). Radiolog określił zakrzepicę jako przewlekłą ze względu na zmniejszoną średnicę żyły oraz obecność zwapniałej, gęstej i niejednorodnej skrzepliny.
Przetrwała lewa żyła główna górna jest najczęstszą odmianą anatomiczną układu żylnego klatki piersiowej, jednak stanowi rzadką wadę wrodzoną, występującą z częstością około 0,3%. Uważa się ją za pozostałość embriologiczną, w której lewa żyła ramienno-głowowa nie rozwinęła się w pełni, a odpływ krwi odbywa się do prawego przedsionka przez zatokę wieńcową. Przetrwała lewa żyła główna górna może współistnieć z wadami serca, takimi jak ubytki przegrody komorowej lub przedsionkowo-komorowej, ubytek przegrody międzyprzedsionkowej, cor triatriatum, koarktacja aorty, atrezja ujścia zatoki wieńcowej czy dwupłatkowa zastawka aortalna. W innych przypadkach jest to łagodna, bezobjawowa anomalia, wykrywana przypadkowo podczas badań obrazowych wykonywanych z innych wskazań. Izolowana przetrwała lewa żyła główna górna nie powoduje istotnych zaburzeń hemodynamicznych.
U naszego pacjenta wykonano tomografię komputerową klatki piersiowej w celu oceny zespołu żyły głównej górnej, który w ponad 90% przypadków spowodowany jest chorobami nowotworowymi, takimi jak rak płuca czy chłoniak. Zespół ten mogą również wywoływać infekcje (np. gruźlica) oraz ucisk zewnętrzny (np. tętniak aorty w przebiegu kiły, grasiczak czy wole tarczycy). Zakrzepica żyły głównej górnej jest natomiast rzadszą przyczyną, zwłaszcza gdy nie jest związana z obecnością cewników centralnych w żyle podobojczykowej lub żyle głównej górnej.
Zespół żyły głównej górnej można rozpoznać na podstawie badania fizykalnego, jednak w celu ustalenia przyczyny konieczne są dodatkowe badania. Rozwój krążenia obocznego zależy od szybkości narastania niedrożności. U naszego pacjenta objawy rozwijały się przez wiele lat, co przemawia za etiologią niezłośliwą, ponieważ zakrzepica rozwijała się na tyle wolno, by umożliwić powstanie wydolnego krążenia obocznego.
Pacjent prezentował przewlekły zespół żyły głównej górnej spowodowany przewlekłą zakrzepicą, niezwiązaną z obecnością cewnika centralnego. Rozpoznanie przetrwałej lewej żyły głównej górnej było przypadkowe. Wada ta nie stanowi czynnika predysponującego do zakrzepicy ani zaburzeń rozwoju żyły głównej górnej.
Większość przypadków zespołu żyły głównej górnej jest spowodowana chorobami nowotworowymi, zwłaszcza rakiem płuca i chłoniakiem, dlatego diagnostyka różnicowa jest niezbędna w celu ich wykluczenia.
Typowe objawy zespołu żyły głównej górnej obejmują duszność, obrzęk twarzy, kaszel oraz obrzęk kończyn górnych, co może wskazywać na przewlekły (rozwijający się tygodniami) przebieg choroby.
Przetrwała lewa żyła główna górna jest rzadką wadą wrodzoną, często związaną z poważnymi wadami serca oraz zwiększoną chorobowością i śmiertelnością. W przeciwnym razie jej rozpoznanie jest przypadkowe, a przebieg kliniczny pozostaje bezobjawowy.
