Khalid Nabil Nagshabandi, MBBSa ∙ Abdulaziz Alsalhi, MBBSa ∙ Duaa Alahmadi, MBBSb ∙ Sara Almesferc ∙ Abdulmajeed M. Alajlan, MDa
Rozwarstwiające zapalenie tkanki podskórnej skóry owłosionej głowy (DCS), często określane jako choroba Hoffmanna, jest rzadką, przewlekłą chorobą zapalną skóry, która dotyczy głównie okolicy szczytowej i potylicznej. Klinicznie objawia się jałowymi krostami okołomieszkowymi, miękkimi, fluktuującymi guzkami, bliznowcami, ropniami oraz przetokami, prowadząc ostatecznie do łysienia bliznowaciejącego.¹ Jest to rzadka i agresywna postać zapalenia mieszków włosowych skóry głowy, częściej występująca u mężczyzn i Afroamerykanów. Choroba ta ma charakter wyniszczający, znacząco obniża jakość życia i może powodować poważny stres psychiczny.
Badania wskazują, że podstawą leczenia pierwszego rzutu są antybiotyki miejscowe i ogólne, izotretynoina oraz kortykosteroidy podawane doogniskowo, jednak ich skuteczność jest zmienna i ograniczona głównie do łagodnych postaci choroby, z częstymi nawrotami.³ Nie istnieje leczenie przyczynowe DCS, dlatego pacjenci często wymagają długotrwałej terapii w celu zapobiegania zaostrzeniom.² W leczeniu stosowano również leki immunosupresyjne, takie jak inhibitory czynnika martwicy nowotworów (TNF).² Opisano także skuteczne zastosowanie inhibitora interleukiny 17A (sekukinumabu).⁴
Przedstawiamy dwa przypadki zastosowania risankizumabu (inhibitora IL-23) w leczeniu opornej DCS. Nasza praca jest drugim doniesieniem, w którym wykorzystano wyłącznie risankizumab w terapii tej choroby. Według naszej wiedzy istnieją jedynie trzy opisy przypadków zastosowania inhibitorów IL-23 (guselkumab, risankizumab i tildrakizumab) w opornej DCS, z czego jeden dotyczył pacjenta ze współistniejącym ropnym zapaleniem apokrynowych gruczołów potowych (hidradenitis suppurativa).⁵⁻⁷ Żadne z dotychczasowych badań nie wykorzystywało Dermatology Life Quality Index (DLQI) do oceny jakości życia przed i po terapii biologicznej – jako pierwsi zastosowaliśmy to narzędzie w odniesieniu do inhibitora IL-23.
**Opis przypadków**
**Przypadek 1**
26-letni mężczyzna, palacz, z cukrzycą typu 2 leczoną insuliną i metforminą (500 mg) oraz po operacji rękawowej resekcji żołądka, zgłosił się do poradni dermatologicznej z powodu bolesnych, swędzących zmian oraz ognisk łysienia na skórze głowy utrzymujących się od 2 lat.
Badanie kliniczne wykazało liczne rumieniowe, sączące guzki z obecnością krost oraz ogniska łysienia bliznowaciejącego – obraz typowy dla DCS. Zastosowano miejscowo klindamycynę 1% oraz doustnie doksycyklinę 100 mg, uzyskując minimalną poprawę po 6 miesiącach.
Następnie rozpoczęto leczenie risankizumabem w postaci iniekcji co 3 miesiące. Po 5 dawkach (13 miesięcy terapii) pacjent zgłosił poprawę o około 70%. Zmiany wykazywały cechy remisji klinicznej.
**Przypadek 2**
17-letni chłopiec, bez obciążeń chorobowych, zgłosił się z potwierdzonym histopatologicznie rozpoznaniem DCS okolicy potylicznej, trwającym od 5 lat. Początkowo zmiany miały charakter bolesnych, rumieniowych guzków, po których nastąpiła utrata włosów.
Badanie wykazało nieliczne guzki rumieniowe z częściowym odrostem włosów w okolicy potylicznej i na szczycie głowy oraz pojedyncze ognisko łysienia w okolicy skroniowej prawej. Dermatoskopia ujawniła miniaturyzację włosów i obecność żółtawych struktur.
Pacjent był wcześniej leczony miejscowo klindamycyną i doustnie doksycykliną przez 6 miesięcy bez poprawy, a następnie siarczanem cynku przez kolejne 6 miesięcy – również bez efektu. Choroba postępowała mimo leczenia.
Wprowadzono terapię: klindamycyna doustna 150 mg, rifampicyna 300 mg oraz minoksydyl miejscowo 5%. Po 6 miesiącach dawkę rifampicyny zwiększono do 600 mg/dobę. Po roku terapii nastąpiło pogorszenie zmian skórnych.
Badanie wykazało liczne, miękkie ogniska łysienia bliznowaciejącego z otaczającymi krostami. Włączono risankizumab oraz miejscową klindamycynę 1%. Poprawę odnotowano po trzeciej dawce, a po 4 miesiącach uzyskano remisję kliniczną.
**Dyskusja**
Dane dotyczące leczenia DCS są ograniczone. Brakuje jednoznacznych wytycznych i standardu postępowania, mimo istniejących propozycji terapii dla postaci opornych.² Leczenie tej choroby pozostaje trudne i często niesatysfakcjonujące.
Dostępne metody obejmują m.in. klindamycynę miejscową, cynk doustny, izotretynoinę, dapson, doksycyklinę, minocyklinę, antybiotyki sulfonamidowe, rifampicynę, metronidazol oraz glikokortykosteroidy. Wśród terapii biologicznych stosuje się inhibitory TNF oraz inhibitor IL-23 – risankizumab. W przypadkach opornych można rozważyć depilację laserową lub leczenie chirurgiczne.²
Pomimo wielu opcji terapeutycznych nawroty i zaostrzenia są częste, co dodatkowo pogarsza stan psychiczny pacjentów. Obaj opisani pacjenci nie reagowali na wcześniejsze leczenie i wykazywali progresję zmian.
DLQI (Dermatology Life Quality Index) to 10-punktowy kwestionariusz oceniający wpływ chorób skóry na jakość życia.⁸ Zastosowaliśmy go przed i po terapii risankizumabem.
Wyniki przed leczeniem wynosiły odpowiednio 21/30 (bardzo duży wpływ) i 14/30 (duży wpływ), a po terapii spadły do 10/30 (niewielki wpływ) i 1/30 (brak wpływu). Wdrożenie risankizumabu przyniosło istotną poprawę zarówno kliniczną, jak i psychospołeczną.
Risankizumab jest coraz częściej stosowany także w innych chorobach dermatologicznych, np. w hidradenitis suppurativa, często poza wskazaniami rejestracyjnymi.⁹ DCS i hidradenitis suppurativa są ze sobą powiązane klinicznie i mogą współistnieć w ramach tzw. triady okluzji mieszków włosowych.¹⁰ Może to tłumaczyć dobrą odpowiedź na leczenie u naszych pacjentów.
Risankizumab może stanowić obiecującą opcję terapeutyczną w leczeniu opornej DCS.
