Zapalenie cellulitis rozdzielające skóry owłosionej głowy (DCS), często określane jako choroba Hoffmanna, jest rzadką, przewlekłą chorobą zapalną skóry, która najczęściej dotyczy okolicy ciemieniowej i potylicznej skóry głowy. Klinicznie objawia się jałowymi krostami okołomieszkowymi, miękkimi, chełboczącymi guzkami, bliznowcami, ropniami oraz przetokami, prowadząc ostatecznie do łysienia bliznowaciejącego.
DCS jest rzadką i agresywną postacią zapalenia mieszków włosowych skóry głowy, która częściej występuje u mężczyzn oraz osób rasy czarnej. Jest to wyniszczająca choroba, która znacząco obniża jakość życia pacjentów i może prowadzić do ciężkiego obciążenia psychicznego.
Badania sugerują, że antybiotyki miejscowe i ogólne, izotretynoina oraz kortykosteroidy podawane doogniskowo stanowią podstawowe opcje leczenia pierwszego rzutu, wykazując zmienną skuteczność w kontroli aktywnych zmian. Leczenie to jest jednak skuteczne głównie w łagodnych, ograniczonych postaciach choroby, a pacjenci są podatni na częste nawroty.
Nie istnieje znane leczenie definitywne DCS, a pacjenci mogą wymagać terapii długoterminowej w celu zapobiegania zaostrzeniom. Stosowano również leki immunosupresyjne, takie jak inhibitory czynnika martwicy nowotworów (TNF). Opisano także skuteczność inhibitora interleukiny 17A (sekukinumabu) w leczeniu DCS.
Przedstawiamy dwa przypadki skutecznego leczenia opornej DCS risankizumabem (inhibitor IL-23). Nasze doniesienie stanowi drugi opis przypadku wyłącznie z użyciem risankizumabu w tej jednostce chorobowej. Według naszej wiedzy istnieją jedynie trzy opisy przypadków dotyczące inhibitorów IL-23 (guselkumab, risankizumab i tildrakizumab) w opornej DCS, z czego jeden dotyczył pacjenta z jednoczesnym hidradenitis suppurativa. W żadnym z tych badań nie zastosowano Dermatology Life Quality Index (DLQI) do oceny jakości życia przed i po leczeniu biologicznym, co czyni nasze doniesienie pierwszym wykorzystującym to narzędzie.
—
## Opis przypadków
### Przypadek 1
26-letni mężczyzna palący papierosy, z cukrzycą typu 2 leczoną insuliną i metforminą 500 mg oraz po przebytym rękawowym wycięciu żołądka, zgłosił się do poradni dermatologicznej z powodu bolesnych, swędzących zmian oraz ognisk wyłysienia skóry głowy trwających od 2 lat.
W badaniu klinicznym stwierdzono liczne rumieniowe guzki sączące z towarzyszącymi krostami oraz bliznowaciejące ogniska łysienia, obraz typowy dla DCS.
Pacjent był leczony miejscową klindamycyną 1% oraz doksycykliną 100 mg doustnie, z minimalną poprawą po 6 miesiącach. Następnie włączono risankizumab w iniekcjach podawanych co 3 miesiące. Po piątej dawce oraz 13 miesiącach leczenia pacjent zgłosił około 70% poprawę, a zmiany wykazywały cechy remisji klinicznej.
—
### Przypadek 2
17-letni pacjent bez istotnego wywiadu chorobowego zgłosił się z potwierdzonym biopsją rozpoznaniem DCS potylicy, trwającym od 5 lat. Zmiany początkowo miały postać bolesnych rumieniowych guzków, a następnie prowadziły do utraty włosów.
W badaniu klinicznym obserwowano kilka rumieniowych guzków z odrostem włosów głównie w okolicy potylicznej i ciemieniowej oraz pojedyncze ognisko łysienia w okolicy skroniowej prawej. Dermatoskopia wykazała zminiaturyzowane włosy oraz żółtawe struktury.
Pacjent wcześniej otrzymywał leczenie klindamycyną miejscową i doksycykliną doustną przez 6 miesięcy bez efektu, a następnie doustny siarczan cynku przez kolejne 6 miesięcy, bez poprawy, z progresją choroby.
Następnie zastosowano klindamycynę doustną 150 mg, ryfampicynę 300 mg oraz minoksydyl miejscowy 5%. Po 6 miesiącach dawkę ryfampicyny zwiększono do 600 mg/dobę. Po około roku leczenia obserwowano pogorszenie zmian skórnych z licznymi bliznowaciejącymi ogniskami łysienia i krostami.
Włączono risankizumab oraz kontynuowano miejscową klindamycynę 1%. Po trzeciej dawce i 4 miesiącach leczenia uzyskano remisję kliniczną.
—
## Dyskusja
Dane dotyczące leczenia DCS są ograniczone. Nie istnieją jednoznaczne wytyczne postępowania ani standardowa terapia, mimo że wcześniejsze prace proponują schematy leczenia postaci opornych.
Postępowanie w DCS jest trudne i często frustrujące. Dostępne opcje obejmują klindamycynę miejscową, cynk doustny, izotretynoinę, dapson, doksycyklinę, minocyklinę, antybiotyki sulfonamidowe, ryfampicynę, metronidazol oraz glikokortykosteroidy. Terapie biologiczne obejmują inhibitory TNF oraz inhibitor IL-23 – risankizumab. W przypadkach opornych można rozważyć laserowe usuwanie włosów lub leczenie chirurgiczne.
Pomimo wielu opcji terapeutycznych nawroty są częste i mogą powodować znaczne obciążenie psychiczne pacjentów. Obaj nasi pacjenci nie odpowiedzieli na wcześniejsze leczenie i wykazywali progresję choroby.
Dermatology Life Quality Index (DLQI) to kwestionariusz składający się z 10 pytań oceniających wpływ chorób skóry na jakość życia pacjenta. Zastosowaliśmy go przed i po leczeniu risankizumabem.
W przypadku 1 i 2 wyniki przed leczeniem wynosiły odpowiednio 21/30 (bardzo duży wpływ na jakość życia) oraz 14/30 (duży wpływ). Po leczeniu risankizumabem wyniki poprawiły się do 10/30 (niewielki wpływ) oraz 1/30 (brak wpływu).
Zmiana terapii na risankizumab doprowadziła do wyraźnej poprawy klinicznej i psychologicznej.
Risankizumab jest już stosowany z powodzeniem w innych chorobach dermatologicznych, takich jak hidradenitis suppurativa, często poza wskazaniami rejestracyjnymi. DCS i hidradenitis suppurativa są ze sobą klinicznie powiązane i mogą współistnieć w ramach spektrum chorób związanych z okluzją mieszków włosowych. Może to tłumaczyć dobrą odpowiedź pacjentów na terapię risankizumabem.
Podsumowując, risankizumab może stanowić skuteczną opcję leczenia opornej DCS.
